鸟氨酸循环的生理意义
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2024-11-25
当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时,鸟氨酸循环的酶活性常显著提高,例如蛋
当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。
参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时,鸟氨酸循环的酶活性常显著提高,例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。
扩展资料:
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;
精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症,除了相应的氨基酸在血液中的变化外,也都可出现氨中毒症状,严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。
参考资料来源:百度百科—鸟氨酸循环
参考资料来源:百度百科—鸟氨酸
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