尼曼匹克氏病的辅助检查主要包括以下几点：

1. 血象方面，血红蛋白通常保持正常，但在脾亢阶段可能出现轻度贫血。单核细胞和淋巴细胞通常会显示特征性的空泡，约8-10个，这些空泡由类脂充满的溶酶体构成，是诊断的关键特征。血小板数量正常，但晚期可能会因脾亢和骨髓侵犯而减少。此外，患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。

2. 骨髓象中，可见典型的尼曼-匹克细胞，也称为泡沫细胞，核细胞直径在20-100微米之间，核小且呈圆形或卵圆形，单个核细胞常见，也可能有双核。细胞浆富含圆形透明小泡，形似桑椹状或泡沫状，电镜下可见小泡周围有部分膜层结构。未染色标本用位相显微镜检查会显示出小泡泡状结构，与高雪细胞有明显区别。在偏光和紫外线下，小泡表现出特定的特性。

3. 血液生化检查显示血浆胆固醇和总脂可能升高，SGPT有轻度上升。尿液中神经鞘磷脂排泄显著增加。

4. 活检结果显示，肝、脾和淋巴结内存在成堆、成片或弥漫性的泡沫细胞浸润，并伴有神经鞘磷脂的增多。

5. X线检查通常无特征性表现，但在长期存活病例中，骨骼可能因充脂性组织细胞增殖而表现为骨质疏松、髓腔扩大、骨皮质变薄，甚至长骨局部有破坏，但不会出现骨骼畸形。在婴儿期后，肺部可能会出现类似组织细胞增生X症的肺泡浸润。

6. 测定白细胞或培养的纤维母细胞的鞘磷脂酶活性是诊断的一个重要手段，不同类型的酶活性会有所差异，这些检查结果对辅助诊断具有重要意义，但缺乏特异性，只能提供辅助诊断的依据。

扩展资料

尼曼匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病。