肺间质纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积，肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病终末期肺脏改变，主要表现为干咳，进行性加重的呼吸困难。

肺纤维化是组织病理学名称，是间质性肺疾病共同的病理表现之一，而非特指某种疾病。多起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见杵状指，终末期患者可有头晕、口唇、指甲发干、活动受限等缺盈表现。伴随症状可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性全身症状。除以上症状，由于肺纤维化是由多种疾病引起的，还可以伴有引起肺纤维化疾病本身的症状。