1.法洛四联症病理变化包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中肺动脉狭窄决定临床症状的严重程度。

2.临床表现：

(1)青紫：最突出的表现，程度与肺动脉狭窄程度成正比。

(2)杵状指(趾)。

(3)缺氧发作：2岁以下的患儿在晨起吃奶、哭闹后表现为阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐等。

(4)蹲踞现象：婴儿期常喜膝胸卧位，年长儿出现蹲踞现象，是保护性姿势。

(5)体征：胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失。X线下可见“靴形心”。

*本文由上海中公教育医疗卫生考试网提供