在系统性血管炎的诊断过程中，首要步骤是区分原发性和继发性。其中，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在诊断中起着关键作用。近期研究显示，结合免疫荧光法(IIF)检测ANCA与酶联免疫吸附试验(ELISA)检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎，如韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和川崎病样皮肤血管炎(CSS)，具有很高的特异性。这些疾病在病理、临床和实验室特征上存在相似性，共同特征包括对肾小球的相似损伤、可能的肺肾综合征等，并且都表现为小血管如小静脉、毛细血管和小动脉的易感性，以及ANCA阳性。

病理诊断方面，血管炎可以侵及任何血管，根据侵袭细胞类型和病理特点，分为白细胞破碎性血管炎、淋巴细胞肉芽肿性动脉炎、巨细胞血管炎和坏死性血管炎。这些病变导致血管狭窄或管壁异常，影响局部血流。在影像学诊断中，彩超是区分血管炎与动脉粥样硬化和大动脉炎的重要工具。动脉硬化闭塞症显示内膜增厚、斑块堆积，而大动脉炎则可见血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，血流信号可能减少，表现出明显的向心性或偏心性变化特征。